Die auch Polyneuritis genannten Immunneuropathien spielen in der Neurologie eine bedeutsame Rolle, da sie zu den  behandelbaren Polyneuropathien gehören. Motorische Symptome (Muskelschwäche) stehen häufig im Vordergrund, bei einigen Varianten finden sich aber auch zusätzlich, teils auch isoliert sensible Störungen, so dass das Erscheinungsbild durchaus anderen Polyneuropathien ähneln und die klinische Abgrenzung (ohne Zusatzuntersuchungen) schwierig sein kann.

Die Einteilung richtet sich nach der zeitlichen Dynamik, spezifischen Manifestationsformen und den Begleiterkrankungen. Zu dieser Gruppe gehören folgende Polyneuropathien

• Guillian-Barré-Syndrom (GBS / AIDP)
• umschriebene Varianten der AIDP (Polyneuritis cranialis, Polyradiculitis sacralis)
• Miller-Fischer-Syndrom (GBS + Ataxie + Augenbewegungsstörung)
• Axonale Varianten der AIDP (AMAN / AMSAN)
• Chronisch-inflammatorisch-demyelinisierende-Polyneuropathie (CIDP)
• Multifokale Variante der CIDP (Lewis-Sumner-Syndrom, MADSAM)
• Distal-akquirierte-demyelinsierende-sensible-Neuropathie (DADS)
• CIDP mit monoklonaler Gammopathie unsicherer Signifikanz (CIDP-MGUS)
• Anti-MAG Neuropathie
• sensible ataktische CIDP
• Multifokal-Motorische-Neuropathie (MMN)
• vaskulitische Neuropathien

Diagnostik

Das diagnostische Vorgehen beinhaltet neben der klinischen Untersuchung vor allem die elektrophysiologische Kategorisierung des Nervenschädigungsmuster. Im Vordergrund stehen ganz überwiegend entweder diffuse oder sehr umschriebene (Leitungsblockierungen) Läsionen der Markscheide (Nervenhülle). Auch die Nervensonografie kann wertvolle Informationen, insbesondere zur Abgrenzung gegenüber anderen Neuropathien liefern. Neben Labor-und serologischen Untersuchungen (bestimmte Autoantikörper, Paraproteinämie) spielt die Untersuchung des Liquors (Nervenflüssigkeit) eine wichtige Rolle, das sich hier häufig eine Erhöhung des Liquoreiweiß findet, als Ausdruck einer “Entzündung” der nervenwurzelnahen Abschnitte der Nerven.

Therapie

In Abhängigkeit von der genauen Diagnose kommen immunsuppressive oder immunmodulierende Therapien zum Einsatz. Das Spektrum reicht von Kortison über i.v.Immunglobuline bis hin zu den klassischen Immunsuppressiva wie Azathioprin, MTX, Cyclophosphamid, Cylcosporin A und Mycofenolat-Mofitil. In Einzelfällen kommen auch monoklonale Antikörper (Rituximab) oder Plasmaseparationsverfahren in Betracht.

Weiterführende Links

Homepage des Neuromuscular Center der Washington University St. Louis