Bei Motoneuronerkrankungen handelt es sich um Erkrankungen des motorischen Nervensystems mit Beteiligung des 1. Motoneurons (zentral-motorische Bahnen) oder des 2. Motoneurons (Vorderhornzellen).
Die Leitsymptome sind voranschreitende Muskelschwäche und Muskelverschmächtigungen oder bei zentral-motorischer Beteiligung auch Muskelsteifigkeit (Spastik). Zu dieser Gruppe gehören die folgenden Krankeitsbilder:
- Spinale Muskelatrophien (SMA)
- Bulbospinale SMA Typ Kennedy
- Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
- progressive Muskelatrophie (PMA)
- primäre Lateralsklerose
- Hereditäre Spastische Spinalparalysen (HSP)
- Post-Polio-Syndrom (PPS)
Die Diagnostik erfordert eine sorgfältige Abgrenzung zu anderen Erkrankungen mit einem ähnlichen Erscheinungsbild und bedarf insbesondere bei der ALS einer engmaschigen Verlaufskontrolle.
Die Diagnostik und Therapie erfolgt in unserer Praxis in enger Kooperation mit den neurologischen und pulmologischen Kliniken des Neuromuskulären Zentrums Hamburg der DGM. Als weiteres Referenzzentrum, insbesondere für ALS Erkrankte steht die Motoneuronambulanz der Charité in Berlin und die ALS Sprechstunde der MHH in Hannover zur Verfügung.
Die weitere Betreuung, sozialrechtliche Beratung und Hilfsmittelversorgung erfolgt in enger Kooperation mit der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) in Hamburg und Schleswig-Holstein.